LA MALATTIA

Questa frase è una rivisitazione della citazione coniata alla fine degli anni ’40 dal Professor Theodore Woodward “se stai camminando per Greene Street e senti un rumore di zoccoli dietro di te, non voltarti aspettandoti di vedere una zebra, aspettati un cavallo”, con cui invitava i suoi studenti a pensare, nel corso della diagnosi differenziale, innanzi tutto alle ipotesi diagnostiche più probabili e quindi alle patologie più frequenti. Nel tempo, però, questo concetto si è evoluto ed il termine zebra è stato acquisito dall’Associazione Internazionale dei pazienti con tumore neuroendocrino (INCA) ed è entrato a far parte dello “slang medico” statunitense, proprio per ricordarsi che una diagnosi "esotica", può essere quella più corretta nonostante una spiegazione più comune appaia come più probabile.

Insomma, “se non lo sospetti, non lo scopri”.

Ecco perché la zebra è diventata il simbolo “mascotte” di questa categoria di tumori, perché rappresenta la specificità dei pazienti colpiti da questa neoplasia. Proprio come nessuna striscia sul manto dell’animale è uguale all’altra, allo stesso modo ogni paziente è diverso, sebbene il nome della malattia che li accomuna sia lo stesso. La diagnosi di NET è molto lunga e complessa. Non è insolito, infatti, che molti pazienti vengano curati per un’altra malattia con sintomi simili e spesso c’è una lunga latenza diagnostica.

Risulta, pertanto, fondamentale acquisire maggiore consapevolezza su queste malattie al fine di acquisire con tempestività una diagnosi di certezza, una caratterizzare del paziente e della malattia e per definire una corretta strategia terapeutica. Ma, soprattutto, lo scopo principale è quello di cercare di aiutare le persone affette da questa malattia a vivere la propria vita con coraggio, determinazione e speranza.

COSA SONO I NET

I tumori neuroendocrini sono malattie complesse a bassa incidenza, con un numero di nuovi casi per anno su 100.000 persone, inferiore a 6 quindi meno dello 0,6% di tutti i tumori maligni, una percentuale che li fa rientrare nella categoria dei tumori rari.

Il sistema neuroendocrino è costituito da cellule che hanno le caratteristiche tipiche sia delle cellule nervose, sia di quelle endocrine, che producono gli ormoni: di qui il termine “neuroendocrino”.

Le cellule neuroendocrine sono presenti in tutto l'organismo e nei diversi organi svolgono funzioni specifiche, ecco perché questi tumori possono insorgere in qualsiasi parte dell’organismo, sebbene più frequentemente nascano nell’apparato digerente.

Questo gruppo di tumori presenta caratteristiche eterogenee, sia sul piano clinico che sul piano biologico, possono rispondere in modo diverso alle terapie e comportarsi in modo diverso a seconda dei casi: il solo termine neuroendocrino, di per sé, non è sufficiente per capire quale sarà il decorso clinico della malattia e il suo livello di aggressività.

La cura dipende da molti fattori; occorre, infatti, conoscere le caratteristiche del paziente e del tumore (biologiche e cliniche) e per fare questo è necessario garantire l’interazione tra le diverse specializzazioni mediche. Ecco perché non è possibile per un singolo specialista gestire in toto il paziente per tutto il decorso clinico, ma occorre il coinvolgimento di un gruppo multidisciplinare dedicato e specializzato nella cura di queste patologie.

Meglio si conosce il tumore nella sua manifestazione, meglio si caratterizza il paziente e meglio si fissano gli obiettivi della terapia.

Grazie allo sviluppo di nuove terapie è possibile consentire una lunga aspettativa di vita dei pazienti affetti da tumore neuroendocrino.